프라이온에 의한 질환(prion diseases)으로는 사람에서 쿠루(kuru), 크루 츠펠트 야콥병(CreutzfeldtJakob disease, CJD), 져스만 스트라우슬러 슁크병(GerstmannStrussler Scheinker syndrome, GSS)과 치명적 가족형 불면증(fatal familial insomnia, FFI)이 있으며, 동물의 경우는 양이나 염소에서 발생되는 스크래피(scrapie)와 밍크에서 발생되는 전염성 밍크 뇌병증(transmissible mink encephalopathy, TME)이 있고, 그 외 최근 소에서 발생되는 우해면상 뇌병증(bovine spongiform encephalopat hy, BSE；일명 광우병 혹은 mad cow disease) 등이 있다(표 1)(1~5). 이들 질환은 이미 약 50년 전 Dr. Bjrn Sigurdsson에 의해 지발성 감염 질환(slow infectious disease)으로 명명되었으며 급성, 아급성, 만성 감 염질환과의 별개 군의 감염질환으로 분류되었다(6).